肥厚性梗阻性心肌病

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Circulation心肌肥厚疾病中 [复制链接]

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肥厚型心肌病(HCM)是一类多病因的复杂性心脏病,临床病人一般携带肌节相关基因的突变,可部分解释发病病因。在细胞水平上,肥厚型心肌病突变的病人心脏收缩力会增强,从而导致对能量需求的增多。尽管多年来的研究已经阐明了肌节结构和心脏功能的重要联系,但是心脏能量代谢与肥厚型心肌病之间的联系仍有许多未知的问题没有解决。最近,美国斯坦福大学医学院DanielBernstein博士团队利用27个HCM临床患者和13个正常对照心脏,通过转录组学、代谢组学、脂质组学、超微结构分析以及能量代谢分析等手段,揭示了能量代谢紊乱和线粒体功能障碍是HCM常见的病理学特征和途径(年11月23日正式发表,doi:10./CIRCULATIONAHA..)。整合组学分析结果发现一系列代谢途径的改变,例如脂肪酸代谢失调、游离脂肪酸浓度增加、葡萄糖代谢能力下降等。此外,HCM患者心肌细胞的线粒体数量和线粒体瘠数目都显著降低,与此同时,心肌细胞线粒体的呼吸能力也是降低的,而细胞内的线粒体自噬和活性氧水平增加,最终导致心脏能量供应下降。研究团队通过比较发现HCM患者基因型和代谢表型严重程度之间没有相关性,表明采样时的HCM代谢组学特征相对均匀。这项研究成果提示,通过早期改善心脏能量代谢,提高线粒体功能,将会是延缓HCM病程的一种新的方法。作者也提出该项研究的不足之处,例如样品采样时间窗口较窄,样品数量相对较少,HCM患者的病程不一致等等,这些也是今后需要解决的问题。推荐人:全超,陈帅预览时标签不可点收录于话题#个上一篇下一篇
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